多肌炎和皮肌炎

多肌炎和皮肌炎

多肌炎和皮肌炎(PM/DM)是一组以骨骼肌非化脓性炎症为特征的特发性炎性肌病,属系统性自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎等亚型。病理特征为肌纤维萎缩及免疫炎性浸润,其中多肌炎以CD8+T细胞浸润为主,皮肌炎则表现为束周萎缩。女性发病率高于男性,典型临床表现为对称性近端肌无力、吞咽困难,皮肌炎伴特征性皮疹如向阳疹、Gottron丘疹及甲周病变 。

该病病因与免疫异常、遗传及感染相关,可累及肺、消化道等多脏器,部分患者伴发恶性肿瘤 。诊断依据Bohan-Peter标准,结合肌酶升高、肌电图肌源性损害及肌肉活检结果 。治疗首选糖皮质激素联合免疫抑制剂,重症需丙种球蛋白或血浆置换,5年生存率约80%,主要死因包括肺部并发症及恶性肿瘤 。

中医将其归为“痿证”范畴,采用分型论治配合西医治疗 。患者需长期维持用药,日常护理强调高蛋白饮食、吞咽训练及呼吸康复训练 。

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